远达性视网膜病变

远达性视网膜病变是一种以视网膜出血和血管闭塞为表现的血管病变。主要是和胸部挤压伤和头外伤等外伤有关，也见于许多非创伤性疾病。年首次发现，定义为伴随严重头部创伤导致突然失明的综合征。病人视网膜上有多个、边界相对清楚、独立或融合的白色斑块及出血，伴有严重的视力丧失。

发病机制研究

早期研究认为，是由于创伤引起的淋巴液外渗所致。近期研究发现，远达性视网膜病变中有荧光素渗漏，表明创伤是引起急性内皮细胞损伤的主要因素，而后者常常是视网膜血管闭塞的先兆。§准确的病理机制仍有争议，有人提出一些不同的机理。被广泛接受的机理是白细胞栓塞，导致动脉闭塞和微血管网梗死。1.C5a补体诱导的白细胞聚集被认为是最可能导致血管闭塞的机理，因为其与创伤、急性胰腺炎、血管炎性疾病相关。2.血管闭塞的其他可能的机制包括：①胸部挤压伤或急性脑外伤时静脉压力急剧上升引起的血管痉挛。②血管内压力急骤升高导致的内皮细胞损伤。最近的一篇关于模拟视网膜切应力的论文表明，远达性视网膜病变可能是后极部视网膜血管内皮失调，内皮素作用下的分支血管病变。3.其他可能的栓子的来源包括①长骨骨折时产生的脂肪栓子，②胰腺炎时网膜脂肪在酶作用下的消解，③分娩和产后的羊水栓塞，④胸部挤压伤时的空气栓子，⑤补体激活产生的中性粒细胞聚集

诊断

1.病史⑴外伤史：胸部挤压伤和头部钝伤是常见的原因。可能伴发远达性视网膜病变的胸部创伤，轻重不等，外伤严重程度与是否发生视网膜病变并无必然关系。胸部挤压伤多见于机动车事故中未采取安全措施的司机。⑵无外伤史：可出现Purtscher样视网膜病变的相关全身性疾病有:①血管炎患者：多种类型的血管炎及相关疾病患者可发生Purtscher-like视网膜病变。最可能的病因是C5a补体诱导的白细胞聚集，从而导致微血管梗死。如系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、血小板减少性紫癜，冷球蛋白血症，溶血性尿毒症，青少年型皮肌炎和多发性骨髓瘤。②正常分娩和罕见的羊水栓塞也是已知的危险因素。Purtscher样视网膜病变可见于产后。羊水栓塞可导致包括Purtscher样视网膜病变在内的多种严重并发症，如休克和弥散性血管内凝血症(DIC)。③急性胰腺炎是一项已知危险因素，可能与脂肪栓塞、或补体激活及继发白细胞聚集、闭塞性血管病变有关。④长骨骨折：有发生脂肪栓塞和Purtscher样视网膜病变的危险⑤子痫：子痫患者有发生视网膜动脉阻塞伴微血管梗死和出血的。发生于子痫前期、且无其他已知的危险因素的远达性视网膜病变，已有几例报道。⑥C蛋白和S蛋白缺陷。2.临床表现：单侧或双侧视力下降，或严重下降，大多发生在伤后两天之内。双眼病变最为常见，单眼发病的情况也有。受累眼视力下降，0.1到指数不等。3.眼部检查：⑴Purtscher斑（普尔彻斑：外伤性视网膜血管病变）：视网膜毛细血管网的大范围梗死，为最常见的特征性体征，位于视盘周围网膜上的白色病灶。而视网膜较大血管走行处附近的视网膜少累积。⑵棉绒斑：视网膜神经纤维层的小范围梗死，又称为棉毛斑，位于后极部。黄斑区的棉絮斑融合时，类似视网膜中央动脉阻塞所见的樱桃红斑。⑶视网膜层间出血和视网膜前出血：位于后极部。⑷少见体征有黄斑浆液性脱离、血管扩张、视盘水肿。⑸脂肪栓塞所致视网膜微小梗塞，通常范围较小，位于周边部视网膜。⑹疾病后期：可发现色素移行和视神经萎缩。

治疗

1.药物治疗：(1)皮质类固醇、血管扩张剂球后注射及口服(2)营养支持：肌苷、ATP、羟苯磺酸钙、维生素B1、甲谷胺等。2.吸氧和高压氧：至少10天。预后1.一般情况下，尽管视网膜病情严重程度不一，几个月后，视力往往可以改善至20/30～20/。2.发生子痫前期的远达性视网膜病变者，超过一半以上的病人视力预后较差。

下图为胰腺炎患者出现的Purtscher样视网膜病变

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