先天性视网膜劈裂症

陈林义

又称玻璃体纱膜、先天性玻璃体血管纱膜、青年型X连锁隐性遗传性视网膜劈裂或性连锁遗传性视网膜劈裂等。系指发生在视网膜神经纤维层内的分离。本病临床较为少见。

病因

真正发病原因尚不清楚，学者们认为有以下几种可能：

①出生前后玻璃体皮质异常的生长或收缩，致使视网膜内皮层表面受牵拉所致。

②玻璃体与视网膜结合面发育异常引起。

③与视网膜神经纤维层或附着于内界膜的Muller氏细胞内部有某种遗传缺陷有关。本病多数为性连锁隐性遗传，其遗传特点一般为男性患病，女性为基因携带者。

临床表现

出生时就已经存在视力低下、斜视、眼球震颤等表现，双眼发病临床比较少见，是引起青少年男性黄斑部病变的主要原因

患者常为男性，多在10岁左右、双眼对称发病，早期呈进行性，成年后一般无明显变化。视网膜劈裂多发生在下方或颞下方视网膜周边部。

眼底检查可见菲薄的半透明幕状膜，向玻璃体内隆起的同时并朝周边延伸。视网膜血管爬行其上，部分小血管已白线化，成树枝状线条。膜上可出现数个大小不等的椭圆或卵圆形裂孔，透过裂孔可见到下方无视网膜血管的视网膜。

早期黄斑部即可出现条纹状改变，并以中心凹为中心出现囊样变性，晚期发生液化和后脱离，如视网膜血管破裂可出现玻璃体出血。本病发生视网膜脱离者少见。视力多有明显损害，视力一般在0.1~0.5之间，如发生广泛的视网膜脉络膜与黄斑部萎缩则视力可受到严重影响。

散瞳验光多为远视性屈光不正，且不能矫正。由于视力障碍，患者可出现斜视、眼球震颤、阅读困难等表现。与之相对应部位的视野可出现缺损。

ERG检查a波可正常，b波降低。暗适应阈值增高。本病需要注意与视网膜脱离与增殖性视网膜炎鉴别。

治疗

本病进展缓慢，尤其成年以后视力、眼底可多年无变化，所以无需治疗。如已发生网脱，则按视网膜脱离原则进行手术治疗。

先天性视网膜劈裂症的护理主要是保持患者病情稳定、定期复查、避免剧烈运动、避免眼部外伤，出现突发情况时及时就医。

如有屈光不正需进行屈光矫正。

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本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。

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