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【惟视诊室】结膜下出血伴视网膜异常1例—
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本身免疫性闭塞性视膜血管炎
B.检查抗核抗体(ANA)水平
视膜血管炎的鉴别诊断包括传染性病因诸如细菌和病毒感染,恶性病因包括眼淋巴瘤和自身免疫病因包括结节病,系统性红斑狼疮(SLE),和Sj?gren综合征。在本病例中,没有感染或恶性肿瘤的迹象。而荧光螺旋体抗体吸收实验和QuantiFERON结核病测试(QIAGEN)和胸片的结果均为阴性。对该表现为血管炎的患者的初始检查还包括血管紧张素转换酶和溶菌酶测试,结果一样为阴性。抗核抗体测试结果呈阳性(1:)。根据病人的临床表现、病史和实验室评估的结果,可以做出本身免疫性闭塞视膜血管炎的诊断。随后的风湿病相干检查结果也发现该患者的IgM抗磷脂抗体呈阳性。
对没有发现已知病因的闭塞性视膜血管炎患者,应斟酌诊断为本身免疫性比赛型视膜血管炎。本例患者ANA和抗磷脂抗体测试均为阳性。在风湿病评估中,她也没有SLE的眼外征象。
抗磷脂综合征(APS)是一种本身免疫性高凝状态,可能致使动脉和静脉闭塞事件。它常常与妊娠并发症相干,包括屡次流产。原发性APS致使的闭塞性视膜血管炎独立于潜伏的全身性疾病产生,而继发的APS产生常常同1个或多个自体免疫疾病相干联,最常见的即是SLE。诊断APS最少需要1血管闭塞事件和2项抗磷脂抗体检测结果为阳性,且最少延续12周。医治原发性APS通常包括全身抗凝,虽然风险和收益必须在每一个患者中进行权衡。继发性APS的管理应积极医治潜伏的自身免疫性疾病。
有些继发性APS的报告病例中,视膜血管炎运用全身免疫抑制剂后有所改良。但是,文献回顾显示了APS和SLE中产生视膜血管炎之间存在相干。临床表现包括视膜渗出,血管闭塞,毛细血管闭锁和视膜新生血管。另外,SLE患者还存在产生脑血管炎的风险。
该患者初步给予口服泼尼松60mg/天的方案,并进行了风湿病的评估。在开始泼尼松医治后3个月,逐渐减量至5mg/天,视盘充血和视膜血管炎显著改良。在风湿病评估显示肌痛和近端肌无力后,又进一步进行了重复ANA实验,抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗瓜氨酸蛋白抗体、抗SSA和抗SSB抗体检测。ANA实验结果再次显示为阳性(1:),由于是在抗磷脂抗体测试的结果一样为阳性,其余测试结果均为阴性。在随后的抗磷脂抗体实验中,结果也为阳性(个标准IgM单位),均证实了APS的诊断。
原文:JAMAOphthalmol.;(2):i:10./jamaophthalmol...
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