毛细血管扩张症即毛细血管畸形

毛细血管扩张症

capillarytelangiectasia

普通人群中脑血管畸形的发生率为0.1~4.0%。四种类型的先天畸形得到过描述，依据发病率的大小依次为：

发育中的静脉异常（Developmentalvenousanomalies）

动静脉畸形（arteriovenousmalformations）

毛细血管扩张症（capillarytelangiectasia）

海绵状血管畸形（Cavernousmalformations）

发育中的静脉异常在尸检中最常见，发生率约为2%[3，4]，继而为动静脉畸形(1%)，毛细血管畸形(毛细血管扩张0.7%)，和海绵状血管畸形(0.4%)。发育中的静脉异常和毛细血管扩张症通常是良性，而海绵状血管畸形和动静脉畸形通常具有很大的倾向会导致神经系统损害。

毛细血管扩张症

毛细血管扩张症（capillarytelangiectasia）是小的、最常见于桥脑、小脑中脚和齿状核的病变。多发常见。

这些病变是由小的、扩张的、缺乏平滑肌或弹力纤维的毛细血管组成。穿插病变之间的脑组织通常是正常的，可以表现为微出血或神经胶质增生。这些病变的组织病理特点是包含有扩张的输出系统，可能代表了静脉通路。

有人认为这种病变是海绵状血管畸形发育过程中的早期阶段以及代表了其它混合性血管畸形[18，19]。尽管没被证实，血管发生被认为在病变的发育中起到作用。大部分毛细血管扩张症表现为血管发育不良，源自于血管壁的不完善发育。毛细血管扩张症也和血管瘤型斑痣病相关，例如遗传性毛细血管扩张症（Osler-Weber-Rendu），运动失调性毛细血管扩张症（ataxia-telangiectasia）和单侧的视网膜脑血管畸形（Wyburn-Masonsyndromes）。

临床表现

毛细血管扩张症在临床上通常是静息的，偶然在神经影像检查中或尸检中被发现。罕见情况下的症状包括：头痛恶心和癫痫发作，尽管因果关系尚无清楚。

诊断

MRI是确认毛细血管扩张症最敏感的检查手段。T1和T2像上的低信号“黑点”能提示此病，尽管不具有诊断意义。

毛细血管扩张症能在血管造影的动脉期晚期/早期的毛细血管期表现为微弱的、相关静脉通路的充盈。因而这些病变可以和发育中的静脉异常被鉴别开来，后者在造影的静脉期才被发现。

治疗

毛细血管扩张症是个非手术治疗的病变。

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