比格威丨视网膜瘤样血管增生

视网膜瘤样血管增生(RAP)也叫视网膜血管瘤病(retinalangiomatosis)，为斑痣性错构瘤病之一，是vonHippel于年和年先后两次从临床角度及病理角度首先报告。故又称为vonHippel病。

丨病因

病因不明。可能为外胚叶发育不全或为一种中胚叶起源的肿瘤。本病为常染色体显性遗传疾病。其基因缺损的部位已被定位在第三号染色体上，子代有50%的发病可能。

丨临床表现

男女均可受累,男性稍多。年龄多发生在20～50岁。单眼或双眼发病,双眼发病者约占30%~50%。有家族遗传性,约1/5病例有家族史。

丨临床上一般将本病分为五期:

1.早期可见小血管瘤或毛细血管扭聚成团,有时因瘤体较小,在检眼镜下不易发现,但通过荧光血管造影可以发现小动脉与小静脉之间的毛细血管网出现微小的血管瘤。

2.血管扩张及血管瘤形成期多在视网膜颞侧,受累的视网膜动脉及静脉怒张、迂曲,循其血管走行至周边部,可见动静脉连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤,此后逐渐增大,可达2～3PD或更大,瘤体红色,呈圆形或卵圆形,因血管瘤多局限于周边部,病人多无自觉症状。

3.渗出及出血期血管瘤处及其附近有局限性水肿和渗出,可伴有出血,由于血管瘤渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊,病程日久,渗出液中水分被吸收,脂质沉着,血管周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出,当渗出波及黄斑部时,病人视力明显减退。

4.视网膜脱离期随着血管瘤不断增大,渗出亦逐渐增多,视网膜发生渗出性脱离。病人有明显视力减退及视野缺损症状。

5.末期病变继续发展可引起继发性青光眼、葡萄膜炎、并发白内障或眼球萎缩,致视力完全丧失。眼底荧光血管造影:对本病诊断非常重要。动脉期在动脉显影的同时血管瘤迅速显影,此时其它静脉均未显影,但从血管瘤回流的静脉已见明显层流。后期血管瘤显强荧光,瘤壁周边有荧光素渗漏

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