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癫痫问答之四儿童癫痫
1儿童癫痫的病因有哪些？
儿童癫痫是指１８岁以下的癫痫患者，占癫痫总人数的２／３，造成儿童癫痫的原因比较复杂，常见原因有：
（１）产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。
（２）先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。
（３）脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。
（４）羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖宫产等，日后发病率明显增加。
（５）各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿患者愈后部分患者可有癫痫后遗证。
（６）脑血吸虫、脑囊虫病可引起癫痫。
（７）颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。
（８）脑血管病：小儿血管畸形产生癫痫较少见。
（９）中毒：铅、煤气、农药，以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起癫痫发作。
（１０）营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素Ｂ６缺乏、甲亢等均可引起癫痫发作。
（１１）外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。
（１２）先天性因素：主要指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大
脑发育异常，生后出现癫痫发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。
（１３）遗传：癫痫患者的子女有百分之五发生癫痫。
（１４）免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的原因。
2什么是儿童良性癫痫？儿童良性癫痫也称良性部分发作性癫痫，属儿童期特有的一种类型，特点是只发生在儿童某一特定的发育时期（成人无此病），不是由于局限性疾病所致，没有智力缺损，能自然缓解，愈后良好。儿童良性癫痫起病年龄在２～１４岁之间，多数为６～１０岁，３岁前、１２岁后起病者少见，但多在１５岁前停止发作。
3儿童良性癫痫包括哪些类型？（１）良性家族性新生儿发作开发表惊厥：常染色体显性遗传，多在生后２～３天发病，现为广泛性强直，之后出现各种自主神经症状，运动症状或自动症，无肌阵挛或痉挛发作，以后可有少量单次发作，长期预后良好。
（２）良性家族性婴儿惊厥：起步年龄３～２４个月，有相关家族史，发作良性过程，常见症状为运动减少或停止，头眼向一侧偏转，发作初期一日数次可成簇发作，数月或１年后消失。
（３）伴有中央颞区棘波的儿童良性癫痫：发病年龄３～１３岁，多出现在睡眠中，表现为口面部的局部性运动性发作，可累及同侧上肢或一侧手可上肢开始，约２０％患者发作频繁。
（４）常染色体显性遗传夜间额叶癫痫：多起病于儿童期，常持续至成年，
表现为入睡后各种躯体运动性自动症，可继发全身发作，每次可有数十次发作。
（５）婴儿良性肌阵挛癫痫：起病于６个月至３岁，发作主要表现为点头，少
有跌倒，如发作频繁未经治疗，可智能下降可伴有行为异常。
（６）早发型良性儿童枕叶癫痫：发病年龄１～１３岁，多出现夜间，表现为恶心、呕吐等症状，或有行为异常。一般每年１～２次，总发作不超过１５次，病程
１～２年，预后好。
（７）早发型良性儿童枕叶癫痫：发病３～１６岁，发作是以视觉症状开始，如黑蒙、光幻觉，接着出现半侧阵挛、精神运动型发作或全身性强直－阵挛发作，发作后常有恶心、呕吐、头痛等，发作可在入睡或清醒时发作，青春期后可自动停止发作，但有５％可转变成其他类型发作。
4儿童良性癫痫能自愈吗？经明确诊断后，某些儿童良性癫痫中的部分患者可以不需治疗而自行终止发作，１５岁之后便停止发作。但对于频繁发作的癫痫，应该在医生指导下给予适合的治疗。
5儿童良性癫痫需要药物治疗吗？对于频繁发作的癫痫要在医生的指导下按时、按量服用抗癫痫药物。服药时期应自发作控制后持续２～４年，然后在１～２年内逐渐减量、停药。一定要坚持每日服药，擅自停药或减量常会引起发作。
6新生儿惊厥属于癫痫吗？新生儿惊厥是新生儿常见的症状表现，多在早产儿较为多见，通常来看，大部分新生儿惊厥是危重疾病的一种表现。新生儿惊厥常见于缺血缺氧性脑病、产伤、颅内出血、中枢神经系统感染、脑发育畸形、先天代谢异常等。原发者极少，易留有后遗症，病死率较高，其发病率约占活产儿的１４％，在出生１０天内，惊厥发生率在０２％～０８％以上，初生体重在１５００ｇ以下的新生儿中，其发生率为２５５％。只有少数新生儿惊厥属于特定的癫痫综合征。新生儿惊厥有以下特点存在：一次发热过程中只发生一次惊厥是单纯性高热惊厥；二次以上就是复杂性高热惊厥；惊厥发生在发热开始的２４小时内（通常是６～８小时），抽搐时间在５分钟左右，不超过１０分钟为单纯性高热惊厥；如发热２４小时以上发生惊厥、惊厥时间超过１０分钟以上，即有可能是复杂性高热惊厥。惊厥后精神状态良好，一般是单纯性惊厥，如精神萎靡，则可能是脑炎；如果嗜睡，则往往易发展为癫痫。家长往往容易忽略，所以家长一旦发现新生儿惊厥，医院作进一步的检查和治疗，以免最最终形成癫痫病。
7ＷＥＳＴ综合征的起病年龄一般是多少？８５％～９０％的患儿在出生后１年内发病，发病高峰为６～８个月。
8ＷＥＳＴ综合征可以手术治疗吗？大部分抗癫痫药物治疗无效。仅硝西泮、氯硝西泮、丙戊酸、ＡＣＴＨ、激素及个别新型抗癫痫药物能不同程度地控制发作。可行胼胝体切开或迷走神经刺激术缓解癫痫发作，提高患者认知水平，从而进一步提高患者的生活质量。
9ＬＧＳ综合征有是怎么诊断的？Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征大多在学龄前期发病，临床表现复杂多样，一般均有２种或２种以上的癫痫发作形式，最多者达５种发作形式。脑电图呈特征性改变，伴有不同程度的智能衰退。部分患儿合并睡眠期癫痫性电持续状态，是一组常常发展成难治性癫痫的儿童癫痫综合征。Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征确诊主要依据病史、临床表现及特异性脑电图改变。
10ＬＧＳ综合征的预后怎么样？ＬＧＳ预后不良，生活质量差。抗癫痫药物的疗效不满意。８０％～９０％患儿的发作得不到控制。几乎都有智力落后。强直性发作可能持续到成年。约半数患儿有神经系统异常体证。少数ＬＧＳ呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。ＬＧＳ的病死率为４％～７％，多由于癫痫持续状态所致。
11Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎是细菌或病毒感染引起的吗？Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎是一种散发的病因未明性疾病，多见于儿童，目前主要有两种观点：其一为病毒感染学说；其二为免疫学说。流行病学调查结果表明：部分ＲＥ患者发病前６个月内有呼吸道或肠道病毒感染的证据。但是一直未发现确切的病毒学证据。部分病例在发病前有感染史，但不具有流行性，大多为散发。目前许多研究认为该综合征是病毒感染后诱导的免疫反应。
12Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎为什么损伤一侧半球？Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎病理改变及受累部位和其他病毒性脑炎相似，主要为皮质受损，枕叶受累最轻，基底核、脑干和小脑亦可被累及。开始时为局限性炎症，逐渐发展至一侧半球。
13Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎药物治疗有效吗？几乎所有的抗癫痫药物对于Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ综合征均无满意的疗效。抗病毒药物治疗在临床上也未见确切的疗效。
14Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎一定要进行大脑半球才能治愈吗？手术行病变侧大脑半球解剖性或功能性切除是唯一有效的治疗办法。越来越多的证据表明病灶侧半球切除术较部分性切除对于控制癫痫发作疗效明显，可以减少６０％～８０％的癫痫发作。病程越短，年龄越小，效果越好。经过多年的随访，无论是对于精神运动发育还是社会功能都有进一步的提高。因此目前认为早期的外科治疗是非常重要的，一旦诊断明确，应积极地进行，而不要对于单纯的药物治疗等待过长的时间而延误病情。
15第Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎的预后怎么样？大脑半球切除术的治疗效果确切可靠，能明显控制发作，术后患者癫痫发作能得到有效控制，８５％的患者癫痫发作完全消失，术后患者神经心理学评价均有明显提高。它可有效地阻止智力减退，完全终止发作。为了使神经功能得以最大限度的保存，诊断一旦确立，应以积极的态度尽早行大脑半球切除术，以控制癫痫发作和阻止疾病的继续发展。实践证实，手术缓解率的高低与患者病程长短有很大关系，病程越短其缓解率越高。
16结节硬化是一种遗传性疾病吗？结节性硬化大多呈常染色体显性遗传，但亦常见散发病例。
17结节硬化症会有些表现及特征？因本病常侵犯多个脏器及组织，并且任何器官或组织几乎均可受累，故临床表现因病变部位的不同而复杂多样，但以癫痫发作，面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见，有的患者可仅有三症之一，亦有完全无症状而于病理检查时发现者。
（１）皮肤症状：皮肤损害最常见，常为主要的诊断依据，约９０％的患者有皮脂腺瘤，通常在２～５岁时发现，分布于双颊及下颌部，前额、眼睑、鼻部均可见，对称散发，为淡红色或红褐色坚硬蜡状丘疹，按之可褪色，大小可由针尖至蚕豆大，皮脂腺瘤偶尔在出生时即已存在，至青春期因生长迅速而更为显著，８５％患者可见色素脱失斑，为叶形，卵圆形或不规则形白斑，躯干及上下肢均可出现，在紫外线下看得更为明显，２０％的患者可见有绿色颗粒状皮斑，多见于腰及下背部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高出皮肤，是灰褐色，直径自几毫米至５～６ｃｍ，指（趾）甲下纤维瘤发生于青春期，自甲沟长出，有时为本病唯一的皮肤损害，此外，牛奶咖啡色素斑，皮肤纤维瘤等均可见到。
（２）神经系统症状：癫痫发作及智力低下是本病的特征，癫痫发作可在疾
病的早期，皮肤损害或颅内钙化之前几年即已出现，癫痫可表现为任何发作形式，起初可能表现为婴儿痉挛症，以后转变为全身性发作或部分性发作，有些患者可仅有癫痫发作而无其他临床表现，６０％～７０％的患者有不同程度的智力减退，常在２～３岁即出现，甚至更早，有智能障碍者几乎均有癫痫发作，智力正常者则约７０％有癫痫发作，发生癫痫年龄早者更易出现智能减退，极少数患者仅表现为智能减退而无癫痫发作，亦有表现为人格和行为异常，情绪紊乱和精神异常者，偶尚有肢体瘫痪，共济失调，不自主动作等症状，少数患者因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。
（３）其他表现：本病常合并有其他脏器的肿瘤，如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤、心横纹肌瘤、口腔纤维瘤或乳头状瘤等；视网膜晶体瘤亦是本病特征性表现之一，通常位于眼球的后极，呈黄白或灰黄色而略带闪光，圆形或椭圆形，表面稍隆起而不规则，边缘呈齿轮状，大小为视盘的一半至两倍，并有随年龄增大而增多的趋势，晶状体瘤通常不引起症状，仅偶尔导致失明，其他尚可见有小眼球、突眼、青光眼、晶体浑浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩等眼部表现，此外可因颅内压增高而发生视盘水肿和继发性视神经萎缩。
18结节硬化导致的癫痫可以外科手术治疗吗？根据严格的术前评估，可行致痫结节的手术切除，若难以定位，可行迷走神经刺激术来缓解癫痫发作
19结节硬化患者的预后怎么样？由于本病病程进展缓慢，部分患者预后不良，多数患者可存活数十年，对症治疗可提高患者生活质量。肾功能衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态、呼吸衰竭等并发症为主要死亡原因。
20头面血管瘤病的表现什么样？脑面血管瘤病又称Ｓｔｕｒｇｅ－Ｗｅｂｅｒ综合征，以一侧面部三叉神经分布区不规则血管斑痣、双侧偏瘫、偏身萎缩、青光眼、癫痫发作和智能减退为特征。多为散发病例，部分为常染色体显性和隐性遗传。
（１）皮肤改变：出生即可见红葡萄酒色平血管痣沿三叉神经Ⅰ支范围分布，
也可波及第Ⅱ、Ⅲ支，严重者可蔓延至对侧面部、颈部和躯干，少数可见于口腔黏膜。血管痣边缘清楚，略高出皮肤，压之不褪色。血管痣累及前额、上睑时可伴青光眼和神经系统并发症，仅累及三叉神经第Ⅱ或第Ⅲ支很少出现神经症状。
（２）神经系统症状：常见癫痫发作，可伴Ｔｏｄｄ麻痹，发生于１岁左右，抗癫痫药难于控制，随年龄增大常有智能减退，脑面血管瘤对侧可出现偏瘫及偏身萎缩。
（３）眼部症状：３０％的患者伴发青光眼和突眼，突眼是产前眼内压过高所
致；枕叶受损可导致对侧同向性偏盲，还可见先天性异常如虹膜缺损和晶状体浑浊等。
21头面血管瘤病一定会导致癫痫吗？不一定，部分患者仅存在颜面部的血管瘤，未累及颅内。
22头面血管瘤病一定要手术治疗？有癫痫发作头面血管瘤病一般药物治疗效果不好，需采用手术切降低癫痫
灶。可根据病变部位采用脑叶或脑半球切除术。
23头面血管瘤病的预后怎么样？行多脑叶或大脑半球切除术后的患者预后较佳，少见长远期并发症，癫痫控制率可达８０％。
24儿童皮质发育不良与遗传有关系吗？该病为先天发育缺陷，尚不能认为该病与遗传有关。
25皮质发育不良适合手术治疗吗？在经过系统正规的术前评估后，患者可准确定位致痫灶，可行手术治疗，预后较为理想。
26哪种类型的儿童癫痫适于手术治疗？一般为病灶明确的患儿适合手术治疗，也包括癫痫发作频繁，行姑息性手术亦可缓解相当一部分的癫痫发作的情况。包括肿瘤、Ｒａｓｍｕｓｓｅｎ脑炎、头面部血管瘤、Ｗｅｓｔ综合征、局限性皮质发育不良及各种局灶性癫痫。
27儿童癫痫什么时间手术治疗？一般来说，发现越早，病程越短，年龄越小的手术效果越好，４～６岁为宜。
28儿童癫痫运动功能损伤后能恢复吗？一般情况下，损伤运动功能的癫痫均为中枢性损伤，完全恢复的情况很少，但由于儿童年纪较小，大脑功能有很强的可塑性，经过长期正规的康复治疗，有很多患儿可做除精细活动以外的很多运动，因此，坚持康复锻炼是关键。
29儿童癫痫语言功能损伤后能恢复吗？患者的语言区分为运动型语言中枢和感觉性语言中枢，分别位于额叶和颞叶，相关手术会在术后短时间内会出现运动性失语、感觉性失语或混合性失语，大部分为一过性，经反复的锻炼后均可恢复。
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