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病例视网膜海绵状血管瘤两例
导语
视网膜海绵状血管瘤是一种罕见的视网膜血管错构瘤。现将2例视网膜海绵状血管瘤报告如下。
例1
患者男，23岁。因双眼近视准备行准分子激光矫正术，于年1月18日至我院眼科行手术前常规检查。无视力下降及其它不适。既往除近视外无其它病史。全身及实验室检查未发现异常。眼科检查：双眼裸眼视力0.2，矫正视力1.0。双眼眼前节检查未见异常。右眼眼底检查发现视盘鼻侧视网膜见约2个视盘直径(DD)大小、酷似葡萄状血管瘤，部分瘤体表面有白色的胶质纤维覆盖。荧光素眼底血管造影(FFA)检查，早期瘤灶区呈弱荧光，静脉期见斑点状瘤样强荧光，造影后期呈现雪花样荧光，并可见有“帽状荧光”(图1，2)。诊断：右眼视网膜海绵状血管瘤；双眼屈光不正。
图1 例1患者右眼彩色眼底像。视盘鼻侧网膜见酷似葡萄状瘤灶，表面有白色胶质纤维覆盖
图2 图1同眼FFA后期像。病灶区见雪花样荧光，并可见有“帽状荧光”
例2
患者男，28岁。因左眼视力下降，于年8月19日来我院眼科就诊。患者主诉自幼左眼视力差，一直未诊治，近来感觉左眼视物更模糊。否认其它病史。全身及实验室检查未发现异常。眼科检查：视力右眼0.25，-1.25DS矫正1.2，左眼0.15，不能矫正。右眼外眼及眼底检查正常，左眼眼前节正常，眼底检查黄斑区见约1.5DD紫红色葡萄串样隆起物，表面少许白色纤维样物附着。FFA检查，早期左眼黄斑部血管瘤体呈弱荧光，其周边部有少许斑点状强荧光。中晚期可见血管瘤囊腔内呈现强荧光及雪片样“帽状荧光”(图3，4)。诊断：左眼视网膜海绵状血管瘤。
图3 例2患者左眼彩色眼底像。黄斑区见约1.5DD范围紫红色葡萄串样隆起，伴见表面白色纤维样物
图4 图3同眼FFA晚期像。血管瘤囊腔内呈现强荧光，并可见雪片样“帽状荧光”
讨论
本病属罕见的常染色体显性遗传性先天性血管畸形，青少年多见，女性略多于男性，多单眼发病。部分病例合并有颅内及皮肤海绵状血管瘤，称为神经-眼-皮肤综合症[1]。检眼镜下可见多囊样，暗红色，犹如堆积在一起、大小不等的紫葡萄样瘤体为其特征性的眼底表现。瘤体囊壁较薄，部分表面有白色纤维膜覆盖，位于视网膜内层，亦可位于视盘表面，略显隆起。有时可见囊腔内血浆与血细胞分离的液平面，偶有视网膜下或玻璃体内少量积血，可自行消失。瘤体周围视网膜内无脂性渗出斑，视网膜动静脉行径与管径均无异常。如血管瘤发生在黄斑外，中心视力保持正常(如例1)，否则高度视力障碍(如例2)。FFA检查瘤体内荧光充盈非常迟缓，且不完全。早期为弱荧光，常自瘤体周边部开始，慢慢向中央推进，至造影中晚期，在一些囊内出现雪片强荧光斑[2]，荧光消退时间亦比较漫长。呈现具有特征性的“帽状荧光”。主要为检眼镜见到的囊腔内血浆与血细胞分离所至，液平面上方血浆为强荧光，下方荧光被沉淀的血细胞掩盖。此种特征性荧光像提示瘤体内血流与视网膜血流之间存在相对的独立性。整个造影过程中不能见到荧光素渗漏，但伴发毛细血管扩张症时，则有大量渗漏[3]，个别病例发生玻璃体积血[4]。这种血管瘤预后较好，病变基本静止，一般不需要治疗，当发生出血或影响视力时考虑激光光凝[5]。随着医疗技术的提高，如光动力治疗和经瞳孔温热疗法治疗应该可以适用于该病的治疗。
来源：医院眼科陈伟 黄剑虹
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