您的当前位置：视网膜出血 > 网膜出血护理 > 外层视网膜管状结构
外层视网膜管状结构
病历报告
53岁男性患者，因左眼视力下降一年余就诊。医院诊断为“左眼黄斑出血”，给予药物治疗无明显好转。既往体健，无特殊病史。眼科检查：Vod1.0，Vos0.2（不能矫正），双眼眼压16mmHg，眼前节及右眼底未见明显异常，左眼黄斑区色素紊乱，中心凹颞上有一类圆形灰黄色斑块，约2/3PD大小，稍隆起，边界清。行荧光血管造影、吲哚青绿血管造影和OCT检查，见图1、图2。
图1.右眼底未见明显异常(A)，左眼黄斑区色素紊乱，中心凹颞上有一类圆形灰黄色斑块，约2/3PD大小，稍隆起，边界清(B)。荧光血管造影病变区呈高荧光，彩色眼底像下的灰黄色斑块区域也呈高荧光，其外围不规则遮蔽荧光(C)、在吲哚青绿血管造影晚期图像中，病变区荧光较强，斑片状遮蔽荧光，彩色眼底像下的灰黄色斑块区域呈不均匀高荧光(D)。
图2.OCT检查：左侧的红外眼底像清晰显示了黄斑病变的范围，边界十分清楚，经病变区水平扫描的OCT剖面图（右侧）均显示彩色眼底像下的灰黄色斑块区域视网膜神经上皮明显隆起，层次结构尚清晰，其下方为境界清楚的均一的高反射团块，为瘢痕化的视网膜下新生血管膜，视网膜神经上皮与血管膜之间可见管状结构（白箭）
诊断：特发性脉络膜新生血管（瘢痕期）
焦点问题：外层视网膜管状结构
观点阐述：刘汉生院长
根据该患者的临床表现，特发性脉络膜新生血管的诊断明确。通过这个病例，我们要认识“外层视网膜管状结构”这一新名词。外层视网膜管状结构(outerretinaltubulation，ORT)首先是由Zweifel等人年提出的，它被用来描述在SD-OCT发现的位于视网膜外核层的分支管状结构。多见于新生血管性的老年黄斑变性，在SD-OCT为圆形或椭圆形高反射边界的空腔，其中常包含有高反射物质，大多出现在CNV纤维化的眼底，小部分出现在伴明显外层视网膜萎缩的各种变性视网膜病变。CNV造成视网膜间和视网膜下渗出被认为是引起光感受体损害然后激发管状结构形成的原因。但CNV的存在并不是ORT发生的必要条件，光感受体或RPE的功能紊乱，就足以形成管状结构。
人们发现，引起视网膜光感受体及色素上皮损害的各种视网膜变性疾病都可出现外层视网膜管状结构，这在视网膜萎缩性疾病是相当常见的，代表存活的视网膜光感受体以管状结构的形式存在。容易出现视网膜管状结构的疾病有AMD、RP、Stargardtdisease、Bestdisease、继发于不同原因的地图状萎缩以及继发于各种原因的CNV（图3）。
图3.A为新生血管型老年黄斑变性瘢痕形成后的管状结构，B为视网膜色素变性晚期的视网膜外层管状结构，C为病理性近视视网膜脉络膜萎缩形成的视网膜外层管状结构。
在OCT的B扫描横截面图中，管状结构是圆形或椭圆形的，如果我们对管状结构进行enface扫描，则管状结构才是真正的不规则的管道，见图4。
图4.enface扫描图中，在中央高反射的瘢痕化的新生血管膜周围可看到分支管道状结构，有高反射的边界（A）；OCT的B扫描剖面图中，为圆形或椭圆形的管道截面（B）（WolffB1,MatetA,VasseurV,SahelJA,Mauget-Fa?sseM.EnFaceOCTImagingfortheDiagnosisofOuterRetinalTubulationsinAge-RelatedMacularDegeneration.JOphthalmol.;:）
管形成的机制与意义：变性的光感受体细胞不正常修复，向外折叠产生新的侧向连接，形成玫瑰花结样的结构（管的断面）。ORT不只出现在IS/OS完整与断裂的接合部，也可在外层视网膜进行性损害时，以大片萎缩的视网膜组织中残存的光感受体岛的形式出现。ORT一般出现在视网膜厚度正常的区域，而在光感受体完全失去的眼（如晚期RP）则不可见。管的形成有利于光感受体的生存。
ORT与CME的区别：CME出现在视网膜内、外核层。ORT位于视网膜外核层，它的周围有一圈高反射带，见图5。
图5.外层视网膜管状结构是边界为高反射的圆形或椭圆形，其内可有高反射物质。管状结构的高反射边界是均匀的，应与囊样水肿腔周围渗出质的点状高反射区别（a图中粗白箭）；视网膜内囊样水肿其腔内为均一的低反射，无高反射的边界。（GiachettiFilhoRG,ZachariasLC,MonteiroTV,PretiRC,PimentelSG.Prevalenceofouterretinaltubulationineyeswithchoroidalneovascularization.
IntJRetinaVitreous.Mar1;2:6.）
有人发现，在ORT所在处，自发荧光增强，而它邻近的萎缩区域，自发荧光降低（图6）。高自发荧光加上黄斑下ORT残存的视功能提示ORT结构尽管有光感受体的连续性受到损害，但仍有一定的功能。
图6.一例硫利达嗪中毒（thioridazinetoxicity）的患者的左眼（图A）及一例图形样黄斑营养不良患者的右眼（B）眼底自发荧光图像，ORT所在部位，呈高自发荧光(黄箭)，而在其两侧视网膜萎缩区为低自发荧光。（SchaalKB,FreundKB,LittsKM,ZhangY,MessingerJD,CurcioCA.OUTERRETINALTUBULATIONINADVANCEDAGE-RELATEDMACULARDEGENERATION:OpticalCoherenceTomographicFindingsCorrespondtoHistology.Retina.Jul;35(7):-50.）
针对原发病所进行的抗VEGF药物注射治疗过程中，这些管状结构有些可消失，也可能出现新的管状结构。外层视网膜管状结构的临床意义，还在进一步研究之中。
赞赏
