头条脉络膜黑色素瘤继发孔源性视网膜脱

本文作者为首都医科医院，北京同仁眼科中心，北京市眼科学与眼视光学重点实验室杜葵芳魏文斌，本文已发表在《眼科学大查房》年第5期。

摘要

脉络膜黑色素瘤是成人中最常见的原发性眼内恶性肿瘤。绝大部分脉络膜黑色素瘤患者会继发视网膜脱离，主要表现为渗出性视网膜脱离，而孔源性视网膜脱离相对少见。脉络膜黑色素瘤继发孔源性视网膜脱离主要表现为瘤体附近有萎缩孔或马蹄形裂孔，可出现在相关治疗前或治疗后。治疗上，主要还是针对脉络膜黑色素瘤进行治疗，治疗手段主要有巩膜外敷贴放射治疗、经瞳孔温热疗法及局部切除术等。结合患者具体病情，可对继发孔源性视网膜脱离患者采取定期观察或玻璃体切割术等治疗方法。总的治疗原则是通过采用个性化综合治疗方案，控制肿瘤的发展，促使瘤体萎缩退化，尽量保留眼球，而视力的提高已经不是首要目的。

1.病例介绍

患者男，48岁，因“无意中发现左眼视物范围变窄、视力下降1d”，医院就诊，眼B超诊断为：左眼脉络膜黑色素瘤可能性大，继发视网膜脱离。眼底荧光血管造影（FFA）诊断为：左眼脉络膜占位，继发视网膜脱离。腹部磁共振成像（MRI）显示，右肾异常信号灶，肾囊肿；肝脏及双肾多发小囊肿。胸部计算机体层摄影（CT）检查显示，右上肺陈旧性结核征象。

为求进一步诊治，来我院眼科门诊就诊。既往双眼近视约-4.00DS，否认糖尿病、高血压病史，否认结核病史，无药物过敏、手术外伤史。

眼部检查：视力：右眼0.3，戴镜0.8，左眼0.1，戴镜0.1。眼压：右眼18mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼18mmHg。右眼前节未见明显异常，左眼下方巩膜可见前哨血管，角膜清亮，角膜后沉着物（KP）（-），前房深，瞳孔圆，直径3mm，对光反射（+），晶状体清亮。右眼眼底未见异常，左眼视盘边界清，色泽可，下方视网膜脱离，未见裂孔，累及黄斑区，脱离视网膜下可见棕色蘑菇样肿物，视网膜血管未见出血和渗出（见图1）。

眼部彩色超声多普勒检查显示，右眼内未见异常回声，左眼下方玻璃体腔内可探及蕈状实性病变，病变最大基底直径为10.8mm，最大高度为10.1mm，边界清晰，内回声不均匀，挖空征（+），脉络膜凹陷（+），病变内可探及血流信号，玻璃体内可探及带状回声与其相连（见图2）。

眼眶MRI显示，右眼信号未见异常，左眼球内6点钟方向近赤道区可见蘑菇状、短T1短T2异常信号肿块影突向眼球内，宽基底与眼球下壁相连，增强扫描可见明显均匀强化，增强曲线呈上升平台型，病变周围视网膜-脉络膜复合体可见条形强化（见图3）。

2.诊疗经过

结合患者病史、眼底检查及各临床检查结果，诊断为：左眼脉络膜黑色素瘤，左眼继发性视网膜脱离。对患者进行病情解释，建议行局部放射保守治疗，定期门诊复查。在征得患者知情同意下，在局部麻醉下行左眼巩膜外敷贴放射治疗术。术中断离下直肌，固定于敷贴器之上，手术顺利，无并发症。将近1个月后在局部麻醉下行左眼敷贴器取出术，取出敷贴器，复位下直肌，手术顺利。

3个多月后，患者来我院眼科行第1次复查，诉左眼视力进一步下降，无其他不适。眼部检查：视力：右眼0.05，戴镜1.0，左眼0.05。眼压：右眼19mmHg，左眼12mmHg。右眼前节未见明显异常，左眼下方巩膜可见前哨血管，角膜清亮，KP（-），前房深，瞳孔圆，直径3mm，对光反射（+），晶状体清亮。右眼眼底未见异常，左眼视盘边界清，色泽可，下方视网膜脱离，累及黄斑区，脱离视网膜下可见棕色蘑菇样肿物，肿物未见增大，肿物头部色素致密，肿物附近可见视网膜马蹄形裂孔及视网膜下纤维增殖膜，牵拉皱褶，局部视网膜血管迂曲，未见出血和渗出（见图4）。

眼部彩色超声多普勒检查复查显示，右眼内未见异常回声，左眼下方玻璃体腔内可探及蕈状实性病变，病变最大基底直径为9.9mm，最大高度为5.8mm，边界清晰，内回声不均匀，挖空征（+），脉络膜凹陷（+），病变内可探及血流信号，玻璃体内可探及带状回声与其相连（见图5）。

复诊诊断为：左眼脉络膜黑色素瘤治疗后，左眼继发孔源性视网膜脱离。对患者进行病情解释，建议行左眼经瞳孔温热疗法（TTT），3个月后眼科复查。在征得患者知情同意下，行左眼TTT治疗，光凝过程中发现视网膜裂孔无光凝反应。

又3个月后，患者第2次来我院眼科复查，未诉不适。眼部检查：视力：右眼0.1，戴镜1.2，左眼0.05。眼压：右眼20mmHg，左眼11mmHg。右眼前节未见明显异常，左眼下方巩膜可见前哨血管，角膜清亮，KP（-），前房深，瞳孔圆，直径4mm，对光反射（-），晶状体清亮。右眼眼底未见异常，左眼视盘边界清，色泽可，下方视网膜脱离，累及黄斑区，脱离视网膜下可见棕色蘑菇样肿物，肿物未见增大，肿物头部色素致密，肿物附近可见视网膜马蹄形裂孔及视网膜下纤维增殖膜，固定皱褶，局部视网膜血管迂曲，未见出血和渗出。眼部彩色超声多普勒检查复查显示，右眼内未见异常回声，左眼下方玻璃体腔内可探及蕈状实性病变，病变最大基底直径为8.5mm，最大高度为5.4mm，边界清晰，内回声不均匀，挖空征（+），脉络膜凹陷（+），病变内可探及血流信号，玻璃体内可探及带状回声与其相连（见图6）。

复诊诊断为：左眼脉络膜黑色素瘤治疗后，左眼继发孔源性视网膜脱离。对患者进行病情解释，半年后眼科复查。

又6个月后，患者第3次来我院眼科复查，诉左眼较右眼变小，视力无明显变化，未诉其他不适。眼部检查：视力：右眼0.1，戴镜1.5，左眼0.05。眼压：右眼17mmHg，左眼12mmHg。右眼前节未见明显异常，左眼下方巩膜可见前哨血管，角膜清亮，KP（-），前房深，瞳孔圆，直径4mm，对光反射（-），晶状体清亮。右眼眼底未见异常，左眼玻璃体混浊，见下方视网膜马蹄形裂孔，视网膜下纤维增殖膜，固定皱褶，局部视网膜血管迂曲，未见出血和渗出（见图7）。

眼部彩色超声多普勒检查复查显示，右眼内未见异常回声，左眼下方玻璃体腔内可探及蕈状实性病变，病变最大基底直径为9.7mm，最大高度为5.6mm，边界清晰，内回声不均匀，挖空征（+），脉络膜凹陷（+），病变内可探及血流信号，玻璃体内可探及带状回声与其相连（见图8）。

复诊诊断为：左眼脉络膜黑色素瘤治疗后，左眼继发孔源性视网膜脱离。对患者进行病情解释，建议半年后眼科复查，当地行全身体检。

图7和图8（略，具体请见全文）

3.病例分析

3.1脉络膜黑色素瘤概述

葡萄膜黑色素瘤是成人中最常见的原发性眼内恶性肿瘤，也是除皮肤黑色素瘤之外最常见的黑色素瘤。肿瘤由来源于葡萄膜基质内的恶性黑色素细胞组成。葡萄膜黑色素瘤主要见于脉络膜组织（90%），即脉络膜黑色素瘤，少部分见于睫状体组织（6%）和虹膜（4%）。最好发于21~60岁之间的中年人（53%），60岁以上的老年人占45%，而小于20岁的患者仅占1%。在患者的性别构成比中，男性占51%，女性占49%。就全球而言，我国并不是该肿瘤的高发地区。葡萄膜黑色素瘤最常见于白种人，约占98%，而亚洲人种所占比例不到1%[1]。

脉络膜黑色素瘤恶性程度高，易发生转移，主要致死原因是肝脏转移。发病年龄越小的患者其肿瘤组织相对较小，恶性程度较低，预后亦相对较好。发生转移的高风险因素包括：患者发病年龄大、瘤体组织体积大、合并有视网膜下液、眼内出血或眼外蔓延[1-3]。

3.2脉络膜黑色素瘤的诊断

3.2.1诊断要点

脉络膜黑色素瘤常富含色素（55%），眼底表现为黑棕色，部分肿瘤不含色素或有少量色素，即无色素黑色素瘤（15%）或混合型黑色素瘤（30%）。肿块可呈圆形（75%）、蘑菇样（20%）或弥漫性生长（5%）[1]。

典型超声检查表现为“挖空征”——瘤体接近球壁形成无回声区；“脉络膜凹陷征”——瘤体位置相应的脉络膜被瘤细胞浸润，形成局部脉络膜无回声，表现为盘状凹陷；瘤体内异常血流信号；超声造影表现为造影剂快进快出型。

脉络膜黑色素瘤由于其黑色素物质具有顺磁化效应，在眼眶MRI检查中瘤体表现为短T1短T2，即T1WI高信号，T2WI低信号；增强扫描后明显强化。

FFA及吲哚菁绿眼底血管造影（ICGA）检查通常表现为瘤体早期无荧光，动静脉期可出现肿瘤血管和视网膜血管双循环现象，晚期荧光渗漏。

对于少数临床表现不典型的肿瘤，可进行活检病理诊断，包括玻璃体切割联合视网膜切开肿瘤活检术[4]和细针穿刺抽吸活检术[5]。但手术活检存在着肿瘤细胞眼外种植转移的风险，如在巩膜切口处种植，故在玻璃体切割联合视网膜切开肿瘤活检术中，一定要在确认玻璃体切割头表面没有任何肿瘤组织后再从巩膜切口拨出[6]。

3.2.2鉴别诊断

临床上最常见的，应与脉络膜黑色素瘤进行鉴别的疾病有：脉络膜痣、外层渗出性出血性脉络膜视网膜病变、先天性视网膜色素上皮肥大、出血性视网膜色素上皮层脱离、脉络膜血管瘤、老年性黄斑变性等[7,8]。

本病例眼底表现为典型的棕色蘑菇样肿物。我院眼部彩色超声多普勒检查显示，左眼下方玻璃体腔内蕈状实性病变，内回声不均匀，挖空征（+），脉络膜凹陷（+），病变内可探及血流信号。眼眶MRI亦显示，左眼球内6点钟方向近赤道区可见蘑菇状、短T1短T2异常信号肿块影突向眼球内，增强扫描可见明显均匀强化。结合该患者典型的临床表现及相关检查，其脉络膜黑色素瘤的诊断明确。

3.3脉络膜黑色素瘤继发视网膜脱离

脉络膜黑色素瘤常继发多种局部视网膜病变，如视网膜下液、视网膜薄变、视网膜囊肿、视网膜色素上皮层增厚、视网膜水肿、视网膜下沉积物以及视网膜脱离。继发视网膜脱离是脉络膜黑色素瘤的常见并发症，可对视网膜光感受器产生永久性损害，使患者视力进一步下降[9]。其中以渗出性视网膜脱离最常见，见于50%~%的葡萄膜黑色素瘤患者[10-12]。研究发现，肿瘤体积越大，发生渗出性视网膜脱离的可能性也越大[13]。由于肿瘤组织固有的血管渗透活性及视网膜色素上皮层屏障功能的破坏，渗出性视网膜脱离常在患者初诊时就存在，也可能在接受相关治疗后出现。少数患者（1.48%）在接受局部短程放射治疗后继发牵拉性或牵拉-孔源性视网膜脱离[14]。而脉络膜黑色素瘤同时合并或治疗后继发孔源性视网膜脱离更是少见。有研究发现，脉络膜黑色素瘤患者接受TTT相关治疗后，仅1%的患者出现视网膜裂孔或孔源性视网膜脱离，视网膜裂孔主要表现为TTT治疗区域的萎缩孔，少数表现为马蹄形裂孔[15]。脉络膜黑色素瘤患者接受局部敷贴放射治疗后，继发视网膜脱离可表现为渗出性、牵拉性、孔源性或混合性。牵拉性或孔源性视网膜脱离主要是由于放射治疗导致肿瘤边缘出现玻璃体视网膜交界面粘连牵拉病变[11]。

本病例患者在初诊时有渗出性视网膜脱离，在接受巩膜外敷贴放射治疗后4个月复查时，发现肿瘤附近马蹄形裂孔，在临床上相对少见。观察过程中，视网膜脱离无活动性改变，而是表现为玻璃体混浊、视网膜纤维增殖膜等陈旧性改变。考虑视网膜裂孔的出现与肿瘤局部视网膜的退化变性及增殖牵拉有关，而这些纤维增殖膜的产生可能与视网膜脱离陈旧性改变或局部放射治疗有关。

3.4脉络膜黑色素瘤继发孔源性视网膜脱离的治疗

（此处内容略，具体请见全文）

4.小结

目前临床中脉络膜黑色素瘤同时合并或继发孔源性视网膜脱离相对少见。工作中应充分仔细查看患者眼底，对脉络膜黑色素瘤同时存在视网膜脱离的患者，不能忽略视网膜裂孔存在的可能；同样，在发现渗出性或孔源性视网膜脱离时，也不能忽略可能同时合并其他眼底疾病的可能。对于确诊为脉络膜黑色素瘤继发孔源性视网膜脱离的患者，总的治疗原则是采用个性化综合治疗方案，抑制瘤体的生长，使瘤体萎缩退化，尽量保留眼球，而视力的提高已经不是首要目的。

（《眼科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他







































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